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Introducción: El fibroadenoma es una lesión bastante común en mama, pero su localización en la región vulvar es extremadamente rara, con alrededor de sesenta casos, descritos en la literatura. Se presenta como una masa unilateral, subcutánea y asintomática, de crecimiento insidioso. El tamaño de este tipo de lesión varía entre 1 y 12 cm en los casos reportados hasta la fecha. A pesar de ser infrecuentes, las tumoraciones a nivel vulvar continúan siendo importante motivo de consulta. La histogénesis de este tipo de lesiones ha sido tema de discusión en los últimos años, sobresalen dos teorías: la presencia de tejido mamario ectópico, y la degeneración tumoral de un grupo de glándulas similares a tejido mamario, descritas como componente habitual de la región.

Objetivo: Aportar un diagnóstico diferencial polémico de tumores vulvares.

Presentación del caso: Se presenta una paciente de 22 años con diagnóstico histopatológico de fibroadenoma de vulva. Se realiza exéresis de la lesión, la cual al examen macroscópico midió aproximadamente 15 cm en su eje longitudinal (la más grande reportada en la literatura).

Conclusiones: A pesar de su baja frecuencia de presentación, el fibroadenoma de vulva es una entidad a tener en cuenta como diagnóstico diferencial de los tumores subcutáneos de localización vulvar.