Introducción

La faringoamigdalitis, con su sintomatología de ardor faríngeo, odinofagia y/o disfagia, unido a manifestaciones generales, constituye una de las infecciones más frecuentes del tracto respiratorio superior. Afecta generalmente a niños y adolescentes menores de 15 años, con mayor incidencia en la etapa escolar, pero también puede ser motivo de consulta de personas adultas.¹

Esta enfermedad puede obedecer a diversas etiologías las más frecuentes son de origen viral o bacteriano. Habitualmente se presenta como inflamación de una o ambas amígdalas, con o sin exudado blanco-grisáceo en forma de punteado o seudomembrana, con una evolución favorable generalmente aguda entre 5 a 7 días, en dependencia del agente etiológico.²

La afectación de las amígdalas palatinas puede ser también una forma de participación de enfermedades sistémicas, cuya presentación es generalmente más insidiosa o recurrente y su carácter progresivo.¹

En los últimos años se comienza a reportar la afectación en la orofaringe del Sarcoma de Kaposi (SK), asociado a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).^3,4,5

El SK, también llamado Angiosarcoma de Kaposi o sarcoma hemorrágico idiopático múltiple, es una angiomatosis sistémica de evolución maligna, que se manifiesta primariamente como nódulos vasculares múltiples en la piel y otros órganos.⁶ Es la neoplasia más frecuente en los enfermos con VIH y una entidad marcadora de la etapa sida de la enfermedad. Se caracteriza clínicamente por manchas, placas o nódulos de color violáceos fundamentalmente cutáneos, pero también puede afectar las mucosas, ganglios linfáticos y órganos profundos.^7,8) La afectación de mucosas es frecuente a nivel oral y puede ser la manifestación inicial de SK en 15 por ciento de los casos.^5,7,8

La infección por el VIH continúa siendo un problema de salud a nivel mundial; se reporta que 36 millones de personas vivían con VIH a finales de 2017. En Cuba, hasta mediados del año 2017 han sido diagnosticados un total de 28 mil casos, predominando la enfermedad en hombres y en edades entre 15 y 49 años.^9,10

El objetivo de nuestro trabajo es presentar un paciente con una amigdalitis hemorrágica de curso prolongado, que hizo sospechar y confirmar que se trataba de un Sarcoma de Kaposi asociado a la infección por VIH.

Presentación del caso

Paciente masculino, de 22 años, raza negra, estado civil acompañado, ocupación estibador, que desde hace 7 meses comienza con molestias en “la garganta que le dificultaba tragar” por lo cual acudió en varias ocasiones a Cuerpo de Guardia de Otorrinolaringología donde se le diagnosticó amigdalitis aguda y se le indicó tratamiento con antibióticos de forma ambulatoria de manera reiterada, con los cuales mejoraba solo parcialmente. En esta ocasión acude por odinofagia y disfagia nuevamente, además de notar aumento de volumen lateral derecho del cuello desde hacía varios días y refirió haber perdido aproximadamente 20 kg de peso en los últimos 6 meses. Se decide su ingreso en el servicio de Otorrinolaringología (ORL).

Datos de interés al examen físico:

Fig. 1 Amigdalas hipertroficas de aspecto hemorrágico que involucra toda la orofaringe. 

Fig. 2 Imagen a mayor distancia, después de colutorios de limpieza. Se observan hemorragias en ambas amígdalas y pared posterior. 

Fig. 3 Lesiones en placa rojo violáceas en paladar. 

Piel: se observaron algunas lesiones de pequeño tamaño, en forma de placas, de color violáceo, la mayor de aproximadamente 1.5 cm localizada en punta de la nariz, otras pequeñas en cara interna del brazo derecho, otra en parte lateral del tórax. (Figura 4) Estas lesiones no fueron clasificadas al inicio del ingreso.

Fig. 4 Lesiones en piel. 

Se ingresa con diagnóstico de Amigdalitis hemorrágica de curso prolongado.

Exámenes complementarios:

Fig. 5 Estudio histológico de biopsia de piel donde se observa proliferación en la dermis de vasos de paredes finas revestidas y rodeadas por células fusiformes. 

Discusión

Antes del uso de los antibióticos, los procesos infecciosos faringoamigdalinos eran prolongados y por eso se incrementaba el flujo sanguíneo amigdalar provocando, en algunos casos, la erosión de los vasos sanguíneos con sangrado amigdalar. La presencia de amígdalas hemorrágicas hoy en día es una complicación infrecuente de amigdalitis agudas o crónicas debido al diagnóstico serológico efectivo frente a procesos virales y al amplio uso de antimicrobianos en la práctica clínica para el tratamiento de afecciones bacterianas.¹¹

La presencia de amígdalas hipertróficas y de aspecto hemorrágico debe hacer plantear causas locales y sistémicas.^12,13

Dentro de las causas locales se describen como predisponentes al sangrado amigdalino la presencia de: absceso periamigdalino; tumores benignos (como hemangioma cavernoso o linfangiomas); tumores malignos (como carcinoma escamoso de cavidad oral, angiosarcoma, melanomas malignos y linfomas); traumatismos directos sobre la amígdala y malformaciones aneurismáticas o pseudoaneurismas.^{14,15,16,17,18,19}

En el caso de las causas sistémicas se señalan: alteraciones de la coagulación (como la enfermedad de von Willebrand y hemofilias); leucemias y agranulocitosis; algunas enfermedades infecciosas de curso sistémico (como mononucleosis infecciosa, sífilis, tuberculosis bucal); metástasis de tumores primarios en otras localizaciones; sarcoidosis; infección por VIH.^11,13,20

De las causas locales en nuestro paciente se descartó el absceso periamigdalino porque no existía fiebre ni toma del estado general a pesar de la historia de “amigdalitis recurrentes”. No se planteó un hemangioma cavernoso ya que el mismo es de presentación unilateral.²¹ Los linfangiomas son lesiones de tipo benigno y congénito, que están presentes desde el nacimiento y se detectan en las primeras décadas de la vida en el 90% de los casos. Suelen predominar en sitios con drenaje linfático abundante, por lo que 90% de los casos aparecen en la cabeza y el cuello, más comúnmente en la piel y el tejido subcutáneo, aunque también se han descrito en la laringe, la parótida, las amígdalas, la cavidad oral y la lengua.¹⁴ La bilateralidad de las lesiones palatinas en este caso, hicieron que se descartara esta entidad. Los pseudoaneurismas son generalmente complicaciones vasculares secundarias a procedimientos quirúrgicos lo cual hizo que se descartara este proceso también. Un pseudoaneurisma o aneurisma falso se define como una dilatación por rotura de la pared arterial que no incluye las tres capas de la arteria.¹⁹

El carcinoma de amígdala es un tumor relativamente frecuente entre los tumores epiteliales de la región de la cabeza y el cuello, que suele ser moderadamente o mal diferenciado y tiene un poder de invadir rápidamente regiones vecinas de la orofaringe rica en redes submucosas de linfáticos, por lo que los pacientes se presenten ya en estadios avanzados con metástasis ganglionares en aproximadamente el 50% de los casos.^15,20 En el caso de nuestro paciente la evolución recurrente, las características de afectación fundamentalmente palatina bilateral y las características de las adenopatías cervicales, que no sugerían una causa metastásica, hicieron que se descartara este proceso.

El planteamiento de una patología sistémica como causa del cuadro amigdalino siempre fue sospechado por los especialistas de ORL en este paciente y motivó los estudios indicados.

Se descartaron las leucemias agudas y crónicas porque no existieron otros elementos clínicos ni hematológicos que caracterizan estos procesos.²² De los trastornos de la coagulación es la enfermedad de von Willebrand la que se reporta con mayor frecuencia asociada a hemorragia aguda orofaríngea. Esta enfermedad se acompaña de antecedentes familiares y personales de sangrado, bajo otras circunstancias diversas como extracciones dentales o heridas, lo cual no caracterizaba la historia de nuestro paciente.^11,23

La mononucleosis infecciosa por virus de Epstein- Barr (VEB) es una infección sistémica de gran polimorfismo sintomático en ORL. En general, la infección por VEB es asintomática o es una enfermedad autolimitada que dura 2-3 semanas.²⁴ En raras ocasiones, la enfermedad puede acompañarse de complicaciones entre las que se mencionan las hemorragias palatinas de tipo petequial en 25 al 60 por ciento de los casos. Las petequias suelen ser múltiples, de 1-2 mm de diámetro, surgen en grupos y por lo general se observan en la unión del paladar duro con el blando. Esta enfermedad se acompaña de adenopatías cervicales, a menudo simétricas de posterior, submaxilares, anteriores e incluso pueden aparecer a nivel axilar e inguinal. Los ganglios son movibles y algo dolorosos a la palpación. A pesar de que este paciente se encontraba entre el rango de edad de esta entidad, el periodo clínico se consideró muy prolongado y con muy poca participación edénica para esta afección.²⁴

Se ha descrito la presencia de chancro sifilítico en localizaciones no genitales incluyendo las amígdalas palatinas: habitualmente son ulceraciones no dolorosas, generalmente únicos, aunque se han descrito como lesiones múltiples cuando los pliegues se hallan yuxtapuestos (chancros que se besan).²⁵ La serología negativa para sífilis descartó esta posibilidad. La localización orofaríngea es extremadamente infrecuente como forma de tuberculosis extrapulmonar y generalmente se acompaña de linfangitis tuberculosa, hecho que fue descartado con la citología ganglionar.^26,27

El estudio por ELISA demostró que el paciente era portador del VIH. Ante esta evidencia y teniendo en cuenta el carácter de las lesiones orales y cutáneas se concluye que presentaba un Sarcoma de Kaposi asociado al VIH.

Las lesiones en la cavidad oral son con frecuencia las primeras evidencias clínicas de la infección por VIH.²⁸ El Sarcoma de Kaposi (SK), considerada una enfermedad definitoria de sida en la infección por el VIH, afecta fundamentalmente la piel; pero se describe que en una tercera parte de los pacientes es afectada ampliamente la mucosa de la cavidad oral.²⁹ Su afectación es muy frecuente en paladar duro de una manera asintomática, pero puede involucrar encías, amígdalas, faringe, laringe y tráquea, interfiriendo con la deglución y la fonación. Las lesiones que afectan la mucosa oral muchas veces confluyen causando ulceración y sangramientos como en éste.^4,5,8

Lo interesante resultó ser que, predominaran las lesiones orales de SK sobre las lesiones en la piel, y que tomaran el aspecto de una amigdalitis hemorrágica, hecho infrecuente y poco reportado en la literatura.

En nuestro paciente el diagnostico de Sarcoma de Kaposi fue sincrónico con el diagnóstico de infección por VIH, hecho conocido como debut clínico de sida, lo cual tiene relevancia en la evolución de la enfermedad, porque significa el inicio tardío del tratamiento antirretroviral (TARV).³⁰

Conclusiones

Las características hemorrágicas de la amigdalitis con evolución tórpida, hicieron sospechar una enfermedad sistémica. Se confirma infección por VIH y Sarcoma de Kaposi con predominio de afectación mucosa oral.